Cumartesi , 17 Kasım 2018
Sponsorlu Baglantilar

karaciğer Yağ depo hastalıkları


Yağ depo hastalıkları
Gaucher hastalığı ve Niemann-Pick hastalığı gibi otozomal resesif örnekleri bulunan bazı lizozomal depo hastalıkları ve lipidozlarda özellikle Kupffer hücrelerinde yağlı moleküller birikir. Gaucher hastalığında, 1 numaralı kromozomun uzun kolunda bulunan beta-glucosidase geninin mutasyonu sonucu, mononükleer fagosit sistemi hücrelerinde glukoserebrosid birikir. Köpüklü sitoplazmalı Gaucher hücreleri hastalığın karakteristik bulgusudur. Karaciğer büyümüştür; hepatositler tutulmaz. Splenomegali tipiktir. Hastalık daha çok orta yaşlı yahudilerde ortaya çıkar; ağır bir sağlık sorunu oluşturmaz. Niemann-Pick lipidozlarında, sfingomiyelin başta olmak üzere birtakım glikolipidlerin birikimi söz konusudur. Bu hastalığın Gaucher’den en önemli farkı beyin tutulumu (nöronlarda birikim) ve buna bağlı ölümdür.

Cevapla

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Required fields are marked *

*

Reklam Gizlilik Politikası
GenelSaglik.Gen.TR - Genel Sağlık Bilgileri, Sağlıklı Yaşam